Pemfigus Nedir? Tedavisi ve Belirtileri

Pemfigus Nedir? Çoğunlukla deride ve ağızda ancak bazen burun içerisinde, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilen, yanık benzeri içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlayıp bunların kısa sürede patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır.

Pemfigus neden olur ?

Sedef hastalığı ve egzama gibi otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi hatalı bir biçimde vücudun sağlıklı dokularına saldırır. Pemfigusta da bağışıklık sistemi kişinin kendi derisini yabancı olarak algılar. Ardından deriye karşı abartılı bir bağışıklık yanıtı verir. Otoantikor olarak da adlandırılan bu bağışıklık yanıtı derinin en üst tabakasındaki hücreleri bir arada tutan bağları koparır. Bağların kopması sonucu hücreler birbirinden ayrılır ve deride yarılmalar-çatlaklar meydana gelir. Bu yarıklardan içeri doku sıvısının dolması sonucu bül adı verilen ve içi berrak sıvı ile dolu kesecikler meydana gelir. Bu keseciklerin duvarı ince olduğu için kolaylıkla patlayıp açılırlar ve ağrılı, yüzeysel yaralara dönüşürler.

Pemfigusun farklı tipleri var mıdır?

Pemfigusun çok sayıda klinik tipi olmakla beraber en sık görüleni derideki sulu yaralara genellikle ağız yaralarının da eşlik ettiği derin pemfigus (pemfigus vulgaris) diye adlandırabileceğimiz tipidir. Diğeri ise sadece deride çok yüzeysel yaralar, kabuklanma ve kepeklenmelerle seyreden daha hafif bir tip olan yüzeysel pemfigusdur (pemfigus folyaseus).

Hastalığın görülme sıklığı nedir?

Pemfigus nadir görülen bir hastalıktır. Ülkemiz için kesin veriler olmamakla beraber kabaca 1 milyon kişinin 2-3’ünde bu hastalığın geliştiği tahmin edilmektedir. Erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. En sık orta yaşlı kişilerde ortaya çıkmakla beraber her yaşta görülebilir.

Hastalığı ortaya çıkaran veya çıkmasını kolaylaştıran etmenler nelerdir?

Bazı ilaçların ve kimyasalların bazı insanlarda pemfigus’a neden olduğu gösterilebildiği halde kesin tetikleyiciler bilinmemektedir. Bazı pemfigus hastaları bazı yiyecekleri yedikten sonra şikâyetlerinin artış gösterdiğini bildirmektedir (Örneğin soğan, sarımsak, pırasa gibi).

Pemfigusun belirtileri nelerdir?

Yukarıda sözü edildiği gibi pemfigusun en sık karşılaştığımız tipi olan derin tipinde hastalık genellikle uzun süre iyileşmeyen ağız yaraları şeklinde başlar. Bu şekilde haftalarca süren, hatta bazen aylarca süren ve gargara şeklindeki ilaç tedavileriyle iyileşmeyen ağız yarası döneminin ardından hastalık özellikle saçın içerisinde, yüzde ve gövdede çıkan sulu yaralar şeklinde deriye yayılır. Bu yaralar önce bül diye adlandırdığımız içi su dolu, pörsümüş baloncuk görünümünde deri kabarcıkları şeklindedir ve tıpkı yanık sonrası derinin su toplamasına benzerler. Bunların içerisi önceleri berrak su görünümünde iken zamanla cerahatli, sarı-beyaz renkte bir görünüme kavuşur. Büller kısa sürede patlayarak açılırlar ve tabanları ıslak, yüzeysel, sulu yaralara dönüşürler. Zamanla kuruyup kabuklanırlar. Ancak tedavi edilmezse başka yerlerde yeniden çıkan taze-sulu yaralarla hastalık devam eder. Bu yaralar gözlerde çıkarsa (birinde veya her ikisinde birden) yanma, kızarma, yaşarma şeklinde kendini belli eder. Burunda çıkarsa kanama, akıntı ve tıkanıklığa yol açar. Ağızda, yutakta çıktığında ise özellikle yemek yerken ve yutkunurken artan ve kişiyi bazen yemeden içmeden kesen oldukça rahatsız edici ağrılara yol açar. Bazen soluk borusu ve ses tellerinde de bu yaraların ortaya çıkması sonucu nefes darlığı ve ses kısıklığı gözlenebilir. Bu yaralar bazen cinsel organlar etrafında, üzerinde veya içerisinde bazen de makat etrafında da çıkabilir.

Pemfigus teşhisi nasıl konur?

Sözü edilen belirtilerden pemfigustan şüphelenen doktor teşhisi kesinleştirmek için derideki veya ağızdaki yaralardan birinin kenarından, yalnızca yara bölgesini uyuşturarak (lokal anestezi), genellikle nohut büyüklüğünü aşmayan büyüklükte bir deri parçasını birkaç dikişlik çok küçük bir operasyonla alır (biyopsi). Bu parçanın mikroskop altında (patolojik inceleme) ve immünofloresan adı verilen özel bir yöntem ile incelenmesi ile teşhis kesinleştirilir. Pemfigus teşhisi alan hasta nelere dikkat etmeli? Tedaviye uyumun ve takibin önemi.

Pemfigus teşhisi alan kişi derhal derin endişelere kapılmamalıdır. Çünkü iyi tedavi ve düzenli takip ile hastalığın ilerlemesinin durdurulup etkisiz hale getirilebilmesi hatta tam olarak iyileştirilebilmesi günümüzdeki modern tedavi yöntemleri ile asla uzak bir olasılık değildir. Ancak pemfigusun uzun süreli ve zahmetli bir tedavi sürecine ihtiyaç duyan bir hastalık olduğu ve uygun biçimde tedavi edilmediğinde de ciddi sonuçlara yol açabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Pemfigus hastası açısından doktorunun tedavi önerilerine harfiyen uymak ve kontrolleri aksatmamak kısacası “iyi tedavi uyumu” son derece önemlidir.

Pemfigus Tedavisi

Pemfigus tedavisinde amaç uygun ilaç ile hastaya minimum etkin doz ile maksimum fayda sağlamak ve en az yan etki görmektir.

Yüksek doz kortikosteroidler bu hastalıkta temel tedaviyi oluşturmaktadır. Vücutta gelişen deri ve mukozalara karşı olan bağışıklığı baskılayarak lezyonların oluşumu önlenir. En sık kullanılan kortikosteroid Prednizon ve Prednizolon’dur.

Kortikosteroidlere yanıt vermeyen hastalarda bağışıklık sistemi baskılayıcı ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaç grubu arasında sıklıkla kullanılan Azotiyopürin’dir. Yan etki bakımından daha az yan etkilere sahip olduğu için ve malignite yani kötü huylu kitle/tümör riski daha az olduğu için özellikle gençlerde tercih edilmektedir. Mikofenolat mofetil, Rituksimab da bu grupta kullanılabilecek ilaçlardandır.

Şiddetli ağız ülserlerinden dolayı ağızdan beslenemeyen hastalar için damar içi beslenme uygulanır.

Oluşmuş ağır yaraların tedavisi için yatıştırıcı losyonlar, ağrı kesici ilaçlar, pansumanlar, ağız kabarcıkları için uyuşturucu pastiller kullanılabilir. Lezyonları tahriş edebilecek baharatlı, asitli, tuzlu, sıcak yiyeceklerden uzak durulmalıdır. Yara iyileşmesini hızlandırmak için güneşten bir süre kaçınılmalıdır.

Pemfigus, cilt enfeksiyonlarına da davet çıkarabilir. Cilt enfeksiyonlarını önlemek için antiviral, antifungal, antibiyotik kullanılabilir. Sistemik enfeksiyonlar da pemfigusda görülen bir durumdur. Ağır olgularda akciğeri tutan pemfigus, akciğer enfeksiyonlarına da zemin hazırlayabilir.

Pemfigus hayat boyu süren bir hastalıktır. Vücutta oluşan otoimmünitenin sebebi henüz bilinmediği için pemfigusu ortadan kaldırmak mümkün değildir. Kortikosteroid tedavisi ile hastalık genellikle 6-8 haftada geriler. Bazı hastalarda tekrar nüksedebilir. Bazılarında uzun yıllar sessiz kalır veya hiç tekrarlamazken bazı hastalarda hayat boyu bu ilaçların düşük dozlarda kullanım zorunluluğu olabilir.

Pemfigus Tedavi Edilmezse

Tedavi edilmeyen pemfigus hastaların yaşam kalitesini oldukça kötü etkilemektedir. Yaşamı tehdit edici boyutlara ulaşabilir. Ciltteki yaralar derinleşip enfeksiyonlara zemin hazırladığı için pemfigus hastalarının en sık ölüm sebebi sekonder gelişen enfeksiyonlardır.

Ağızdaki ağrılı yaralardan dolayı iyi beslenemeyen hastalarda ileride beslenme bozukluğuna bağlı hastalıklar ortaya çıkabilir. Hastanın yaşam kalitesini yükseltmek ve rahatsızlıklarını gidermek adına uzman hekimlerce tanı konması ve tedaviye başlanması çok önemlidir. Pemfigus hastalığı için ölüm oranı %5-15 arasında değişmektedir.

Pemfigus Tekrarlamasına Neden Olan Faktörler

Pemfigus kesin tedavisi olmayan, iyileştikten sonra ara ara tekrarlayabilen veya bazı durumlarda iyileşmesi zor olan bir hastalıktır. Lezyonlar ve şikayetler geriledikten sonra yıllar içinde tekrarlayabilir. Tekrarlamasında kesin faktörler kanıtlanamamış olsa da bazı faktörlerin pemfigusu uyandırmada etkili olduğu bilinmektedir.

Deride oluşan yaraların iyileşmesi ve tekrarlanmaması açısından güneş ışınlarından kaçınmak çok önemlidir. Mümkün olduğunca güneşten kaçınmak, yüksek faktörlü güneş koruyucular kullanmak, öğle saatlerinde güneş almamak, güneşlenmemek hastalığın sessizliğinin sürdürülmesinde oldukça önem taşır.
Enfeksiyonlar bu hastalığı tekrar alevlendirebildiği için kış aylarında gribal enfeksiyonları önlemek için hasta kişilerle temasta bulunmamak, kişisel hijyeni maksimum seviyede tutmak, havasız ve kalabalık ortamlarda bulunmamak önemlidir.

Pemfiguslu hasta ameliyat veya diş ile ilgili cerrahi girişimlerden önce mutlaka doktoruna durumu ayrıntılarıyla izah etmeli, tedavisini ona göre yönlendirmeyi sağlamalıdır. Doktorun bu konuyla ilgili tavsiyelerine uymalıdır. Zorunlu cerrahi girişimlerde ilgili hekim hastanın durumuna göre tedaviyi yönlendirecektir.

Pemfigusu tetikleyen faktörler de vardır. İlaçlar pemfigus sıklığındaki artışın en rastlanan sebeplerindendir. Tiyol grubu ilaçlar (örn; penisilamin, kaptopril, penisilin, sefalosporinler), fenol grubu içeren ilaçlar (örn; sefalosporinler, aspirin, rifampin, levodopa) ve ACE inhibitörleri, steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar, nifedipin en sık hastalık tetikleyici ilaç gruplarıdır. Kontakt allerjenler, diyet ve sigara kullanımı pemfigusu tetikleyen çevresel faktörler olarak bildirilmiştir.